Choroby autozapalne, zespoły autozapalne, zespoły gorączek nawrotowych – heterogenna grupa chorób, u podłoża których leżą genetycznie uwarunkowane zaburzenia odporności nieswoistej. Objawiają się częstą, nawracającą gorączką i układowymi stanami zapalenia, które nie można powiązać z zakażeniem, chorobą nowotworową czy chorobą autoimmunologiczną. Większość chorób autozapalnych rozpoznaje się u dzieci, ale czasem zdarza się też w wieku dorosłym. Tylko rodzinna gorączka śródziemnomorska występuje z częstością 1:1000 w populacjach z rejonu Morza Śródziemnego. Inne schorzenia z tej grupy rozpoznaje się zwykle z częstością mniejszą niż 1:1 000 000.
Do chorób autozapalnych zaliczane są: rodzinna gorączka śródziemnomorska (ang. Familial Mediterranean Fever, FMF) gorączki nawrotowe zależne od kriopiryny (ang. cryopyrin-associated periodic syndromes, CAPS) rodzinny autozapalny zespół reakcji na zimno (ang. Familial cold autoinflammatory syndrome, FCAS) zespół Muckle’a-Wellsa (ang. Muckle-Wells syndrome, MWS) noworodkową zapalną chorobę wieloukładową (ang. neonatal-onset multisystem inflammatory disease, NOMID) przewlekły niemowlęcy zespół neurologiczno-skórno-stawowy (ang. chronic infantile neurologic cutaneous and articular syndrome, CINCA) niedobór kinazy mewalonianowej (ang. mevalonate kinase deficiency, MKD) i gorączka okresowa związana z hipergammaglobulinemią D (ang. hyperimmunoglobulin D syndrome, HIDS), które są klasyfikowane łącznie zespół gorączki nawrotowej zależnej od receptora TNF (ang. TNF receptor-associated periodic fever syndrome, TRAPS) zespół PAPA (ang. pyogenic arthritis, pyoderma gangrenosum and acne, PAPA Syndrome) zespół PFAPA, czyli zespół nawrotowej gorączki, aftowego zapalenia jamy ustnej, zapalenia gardła i zapalenia węzłów szyjnych (ang. periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis and adenitis, PFAPA) niedobór antagonisty receptora IL-1 (ang. deficiency of the interleukin-1-receptor antagonist, DIRA) zespół Blaua
Zobacz też choroby autoimmunologiczne
Przypisy
Kategoria:Choroby autozapalne Kategoria:Rzadkie choroby