Mielofibroza (osteomieloskleroza, osteomielofibroza, przewlekła mielofibroza, ) – jedna z chorób zaliczanych do zespołów mieloproliferacyjnych charakteryzująca się aplazją szpiku kostnego, jego włóknieniem i następowym tworzeniem pozaszpikowych ognisk hematopoetycznych.
Epidemiologia Częstość zachorowań szacuje się na 0,5:100 000/rok. Średni wiek chorego w chwili rozpoznania to 60 lat.
Objawy i przebieg Triada objawów: splenomegalia pozaszpikowe wytwarzanie elementów morfotycznych krwi czego objawem jest anizopoikilocytoza objawy zwłóknienia i hipoplazji szpiku kostnego
Poza tym: zmniejszenie masy ciała osłabienie gorączka Powikłania: krwawienia zakażenia
Przebieg choroby jest przewlekły, zaczynający się niekiedy fazą policytemiczną, potem obraz choroby może przypominać przewlekłą białaczkę granulocytową. Później może się rozwinąć niedokrwistość aplastyczna. Najczęściej w końcowym stadium choroby występuje rzut blastyczny przewlekłej białaczki granulocytowej.
Rozpoznanie zwiększona aktywność fosfatazy zasadowej granulocytów brak chromosomu Philadelphia biopsja szpiku pobranego z mostka oraz z talerza kości biodrowej
Leczenie oksymetolon – przy hipoplazji układu erytroblastycznego prednizon – przy małopłytkowości hydroksykarbamid interferon radioterapia – przy nadmiernie powiększonej śledzionie splenektomia przeszczep szpiku – u młodszych chorych
Rokowanie Średni czas przeżycia wynosi 5 lat.
Klasyfikacja ICD10 kod ICD10 nazwa choroby Mielofibroza Ostra szpikowica uogólniona Osteomielofibroza Bibliografia
Kategoria:Zespoły mieloproliferacyjne