Pęcherzyca liściasta (łac. pemphigus foliaceus) – autoimmunologiczna choroba skóry, należąca do dermatoz pęcherzowych, charakteryzująca się zmianami nadżerkowo-złuszczającymi, krótkotrwałymi pęcherzami i powolnym przebiegiem. Zmiany nie występują na błonach śluzowych. Powstałe przeciwciała (choroba autoimmunologiczna) są klasy IgG i skierowane są przeciwko desmogleinie 1 (kadherynie występującej w naskórku, o m.cz. 160 kDa). Antygen ten występuje tylko w powierzchownych warstwach naskórka (w przeciwieństwie do desmogleiny 3 – przeciwko której skierowane są przeciwciała w pęcherzycy zwykłej – która występuje we wszystkich warstwach naskórka). Poza kilkoma odmianami klinicznymi choroby dzieli się ją na postać nieendemiczną, spotykaną na całym świecie, i endemiczną (fogo selvagem), występującą w Brazylii, Kolumbii i Tunezji.
Objawy wiotkie, łatwo pękające pęcherze na skórze tułowia rozległe zmiany rumieniowo-złuszczające i nadżerki po zejściu pęcherzy (dominują w obrazie klinicznym) objaw Nikolskiego objaw Asboe-Hansena czasem zmiany o charakterze poronnym, mniej rozległe niekiedy troficzne zmiany paznokci i włosów erytrodermia w najbardziej zaawansowanej postaci choroby
Przebieg pęcherzycy liściastej zwykle jest bardzo przewlekły. Stan ogólny chorych jest zazwyczaj dobry.
Typy pęcherzycy liściastej Obraz pęcherzycy liściastej jest stosunkowo zmienny, dlatego w jej obrębie wyróżnia się kilka odmian różniących się objawami i przebiegiem: pęcherzyca rumieniowata (pemphigeus erythematosus) pęcherzyca łojotokowa (pemphigeus seborrhoicus) pęcherzyca opryszczkowata (pemphigeus herpetiformis)
Diagnostyka badanie cytologiczne (test Tzanka) badanie histopatologiczne skóry badanie immunopatologiczne skóry i surowicy
Różnicowanie wyprysk łojotokowy (eczema seborrhoicum) erytrodermia różnego pochodzenia
Leczenie Podobnie jak w pęcherzycy zwykłej, stosuje się terapię skojarzona kortykosteroidami i lekami immunosupresyjnymi, przede wszystkim cyklofosfamidem i azatiopryną. W pęcherzycy liściastej, szczególnie odmianie opryszczkowatej, stosuje się kortykosteroidy w połączeniu z sulfonami, na przykład dapsonem. Czasem korzystne wyniki osiąga się podawaniem leków przeciwmalarycznych. W uzupełnieniu leczenia ogólnoustrojowego wdraża się leczenie miejscowe odkażające.
Rokowanie Rokowanie w pęcherzycy liściastej jest lepsze niż w pęcherzycy zwykłej, jednakże w jednym z badań stwierdzono podobny przebieg obu chorób. Zachorowanie może trwać miesiące lub lataArtykuł w emedicine.
Przypisy
Bibliografia
Linki zewnętrzne Artykuł na stronie New Zealand Dermatological Society Artykuł z eMedicine
Kategoria:Choroby autoimmunologiczne Kategoria:Choroby skóry