Kardiomiopatia restrykcyjna (ang. Restrictive cardiomyopathy (RCM)), kardiomiopatia zaciskająca, kardiomiopatia ograniczająca – najrzadszy typ kardiomiopatii, w którym z powodu postępującego sztywnienia mięśnia serca jest utrudnione rozciąganie włókien mięśnia sercowego oraz napełnianie krwią.
Rytm serca i jego kurczliwość mogą być w normie, ale sztywne ściany jam serca, z prawidłową grubością ścian lewej komory i zastawek przedsionkowo-komorowych, uniemożliwiają właściwe ich napełnianie. Z tego powodu przepływ krwi jest zmniejszony i mniejsza objętość krwi napełnia komory. Z czasem u pacjentów z kardiomiopatią restrykcyjną dochodzi do niewydolności serca.
Przyczyny RCM to stosunkowo rzadka postać kardiomiopatii o różnorodnych dziedzicznych, oraz nabytych przyczynach i objawach, którymi mogą być: idiopatyczna włóknienie po radioterapii amyloidoza sarkoidoza twardzina naciek białaczkowy lub chłoniakowy
Objawy Nieleczone serca z RCM często rozwijają następujące cechy: poszerzenie obu przedsionków pogrubione ściany lewej komory serca (LV) (przy prawidłowej wielkości komory) pogrubiona wolna ściana prawej komory serca (RV) (przy prawidłowej wielkości komory) podwyższone ciśnienie w prawym przedsionku (>12 mmHg) umiarkowane nadciśnienie płucne normalna funkcja skurczowa ograniczona funkcja rozkurczowa (zazwyczaj rozkurczowa niewydolność serca stopnia III–IV)
Osoby dotknięte RCM mają zmniejszoną tolerancję wysiłku, uczucie zmęczenia, poszerzenie żył szyjnych, obrzęki obwodowe i wodobrzusze. Często występują zaburzenia rytmu serca i bloki przewodzenia.
Rozpoznanie Rozpoznanie ustala się na podstawie podejrzenia klinicznego i potwierdza za pomocą: ekg rtg klatki piersiowej echokardiografii rezonansu magnetycznego serca (MRI)
Leczenie Leczenie obejmuje: stosowanie leków na niewydolność serca wszczepianie urządzeń takich jak rozruszniki serca, urządzenie wspomagające pracę komór serca (VAD) i kardiowertery-defibrylatory w przypadkach opornych na leczenie przeszczep serca
Rokowanie Rokowanie jest najczęściej niepomyślne. U większości pacjentów niedostępne są terapie przyczynowe i stosuje się najczęściej wyłącznie leczenie objawowe. Kardiomiopatia restrykcyjna jest chorobą postępującą i wiąże się z 30-45% śmiertelnością w ciągu pięciu lat od rozpoznania choroby a średnie przeżycie w momencie wystąpienia zastoinowej niewydolności serca wynosi często od 4 do 6 miesięcy.
Przypisy
Bibliografia
Kategoria:Choroby układu krążenia restrykcyjna