Rtg pacjenta z sekwestracją płuca|thumb Rtg tego samego pacjenta, projekcja AP|thumb Obraz płuc w tomografii komputerowej|thumb
Sekwestracja płuca (łac. sequestratio pulmonis, ang. bronchopulmonary sequestration) – rzadka wada wrodzona układu oddechowego, polegająca na odłączeniu części miąższu płucnego bez połączenia z drzewem oskrzelowym, unaczynionego przetrwałym płodowym krążeniem systemowym.
Etiologia i podział Etiologia zaburzenia nie jest znana; przypuszcza się, że malformacja ta spowodowana jest nieprawidłowym rozwojem dolnego zawiązka układu oddechowego w embriogenezie. Wyróżnia się dwa główne typy wady: sekwestrację wewnątrzpłucną (wewnątrzpłatową, ang. internal lung sequestration, ILS) i zewnątrzpłucną (zewnątrzpłatową, ang. external lung sequestration, ELS). Sekwestracja z łącznością z układem pokarmowym (bronchopulmonary foregut malformation) jest bardzo rzadko spotykanym wariantem.
Objawy i przebieg Objawy w ELS pojawiają się zwykle wcześniej; w 80% wada jest objawowa i powoduje niewydolność oddechową w okresie noworodkowym. Jest rzadszym wariantem wady (10-25% wszystkich LS). Często współistnieją z nią inne wady wrodzone.
ILS ujawnia się zwykle w późnym dzieciństwie lub w okresie dojrzewania nawracającymi zapaleniami płuc.
Rozpoznanie Wada przebiegająca bezobjawowo, bez połączenia z oskrzelem, może być wykryta przypadkowo na zdjęciu przeglądowym klatki piersiowej jako okrągława masa o wysyceniu typowym dla tkanek miękkich, najczęściej zlokalizowana nad przeponą w dolno-tylnej części lewego płuca. Obraz radiologiczny objawowej sekwestracji płucnej naśladuje zmiany torbielowate, jamiste lub marskie. Aortografia pozwala ocenić zaopatrzenie zmiany w naczynia tętnicze.
Leczenie Leczeniem z wyboru jest chirurgiczne usunięcie fragmentu płuca (sekwestru).
Bibliografia
Linki zewnętrzne
Kategoria:Zaburzenia rozwoju