Obraz zwojakoglejaka desmoplastycznego wieku dziecięcego w tomografii komputerowej wykonanej u rocznego chłopca|thumb Obraz histologiczny desmoplastycznego zwojakoglejaka wieku dziecięcego|thumb Obraz aspiratu komórek guza uzyskanych śródoperacyjnie. Widać hiperchromatyczne jądra komórkowe i skąpą cytoplazmę komórek nowotworu|thumb Zwojakoglejak desmoplastyczny wieku dziecięcego (ang. desmoplastic infantile ganglioglioma, DIG) – rzadki, mieszany glejowo-neuronalny nowotworowy guz mózgu, spotykany przede wszystkim w wieku niemowlęcym. Jest guzem o niskiej złośliwości (I° według WHO). Ten typ nowotworu mózgu wyróżnił w 1987 roku VandenBerg i wsp.. Guzem niemal identycznym histologicznie i klinicznie jest desmoplastyczny niemowlęcy gwiaździak mózgu (ang. desmoplastic cerebral astrocytoma of infancy, DCAI), znany też jako powierzchowny gwiaździak opony twardej (ang. superficial dural astrocytoma) opisany przez Taratuto w 1984 roku. DCAI nie jest uwzględniony w najnowszej (2000) klasyfikacji guzów mózgu WHO. Proponowano objęcie obu guzów wspólną nazwą "desmoplastycznych guzów neuroepitelialnych położonych nadnamiotowo u dzieci", ale określenie nie przyjęło się.

Epidemiologia DIG jest rzadkim guzem. W 15,8% przypadków rozpoznawany jest w okresie noworodkowym i niemowlęcym, rzadko u dzieci starszych. Średni wiek chorych wynosi 2-18 miesięcy.

Objawy i przebieg Obraz mikroskopowy Obraz histologiczny guza jest różnorodny. Stwierdza się obecność pęczków włókienkowych z silną desmoplazją podścieliska, przypominającą obraz nerwiakowłókniaka. Opisuje się także "wiatraczkowe" układy komórek, przypominające układy komórkowe w preparatach dermatofibroma. Cechą charakterystyczną DIG jest obecność komórek neuronalnych, przypominających komórki zwojowe. W DCAI nie ma tych komórek, poza tym obraz mikroskopowy jest identyczny.

Profil immunohistochemiczny Komórki guza często wykazują ekspresję GFAP.

Cytogenetyka Jak dotąd nie wykazano nieprawidłowości genu TP53 w komórkach guza, nie wykazano też utraty heterozygotyczności (LOH) na chromosomie 10 i 17.

Rozpoznanie Ustalono kryteria kliniczno-patologiczne rozpoznania DIG/DCAI: Występowanie w okresie niemowlęcym Nadnamiotowe umiejscowienie z zajęciem powierzchownych warstw kory mózgowej Duży rozmiar guza połączony z obrazem torbieli Gęste podścielisko z desmoplazją i tworzenie błon podstawnych.

Leczenie Leczenie jest chirurgiczne.

Rokowanie W przypadkach typowych histopatologicznie i w których udało się przeprowadzić radykalną operację, rokowanie oceniane jest na bardzo dobre.

Przypisy

Bibliografia

Kategoria:Rzadkie choroby Kategoria:Nowotwory ośrodkowego układu nerwowego