thumb|Glejak nosa, obraz MRI T2-zależny, projekcja czołowa Glejak nosa (łac. glioma nasi, ang. nasal glioma, nosowe heterotopie mózgowe) – określenie rzadkiej wady wrodzonej, polegającej na obecności heterotopowej, dysplastycznej, neurogennej tkanki w obrębie struktur nosa, chociaż podobne zmiany obserwowano też bardzo rzadko w obrębie warg, języka, nosogardła i gardzieli. Glejak nosa jest nazwą najpowszechniejszą, ale nieprawidłową, ponieważ zmiany nie zawierają komórek nowotworowychSadler TW. Langman's medical embryology 5th ed. Baltimore, Md: Williams & Wilkins, 1985..
Objawy i przebieg Glejaki nosa mogą być wewnątrznosowe (30%), pozanosowe (60%) lub łączące cechy obu (10%). Większość rozpoznawana jest w okresie noworodkowym, aczkolwiek opisywano też rozpoznania w 7. dekadzie życiaGorstein A, Kern EB, Facer GW, Laws ER. Nasal gliomas. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 1980; 106:536-540.Heacock GL, Taqi F, Biedlingmaier J. Nasal glioma: pathologic quiz case. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 1992; 118:548-550.. Niekiedy obserwuje się wzrost rozmiarów guza, korelujący ze wzrostem mózgowia dziecka. Zazwyczaj są jednostronne i lokalizują się po prawej stronie. W 10-30% przypadków guz połączony jest szypułą z mózgowiemBarkovich AJ, Vandermarch P, Edwards MSB, Cogen PH. Congenital nasal masses: CT and MR imaging features in 16 cases. AJNR Am J Neuroradiol 1991; 12:105-116. Wewnątrznosowy glejak jest miękki, blady, szarawy lub purpurowy, nieotorebkowany, przypomina polipa. Zmiany zewnątrznosowe są gładkie, twarde, zazwyczaj znajdują się w obrębie gładzizny. Pokrywa je skóra, często z teleangiektazjami. Nierzadko współistnieje hiperteloryzm oczny i poszerzenie nasady nosa.
W MRI w obrazach T1-zależnych stwierdza się hipo- lub izodensyjną względem istoty szarej zmianę, nie ulegającą wzmocnieniu kontrastowemu, hiperdensyjną w obrazach T2 i DWI.
Różnicowanie przepuklina mózgowa naczyniak krwionośny torbiel skórna torbiel kanalika łzowego neuroblastoma mięśniakomięsak prążkowanokomórkowy
Leczenie Leczenie polega na całkowitym usunięciu chirurgicznym zmiany. Rokowanie przy doszczętnym zabiegu jest doskonałe.
Przypisy
Bibliografia
Kategoria:Zaburzenia rozwoju