Choroba Schildera (rozlane stwardnienie mózgu, ang. diffuse myelinoclastic sclerosis) – rzadka choroba demielinizacyjna, zazwyczaj traktowana jako wariant stwardnienia rozsianego. Zazwyczaj chorują dzieci między 5. a 14. rokiem życia.
Historia Chorobę opisał jako pierwszy Paul Ferdinand Schilder w 1912 rokuSchilder PF.Zur Kenntnis der sogenannten diffusen Sklerose (über Encephalitis periaxialis diffusa). Zeitschrift für die gesamte Neurologie und Psychiatrie 10, ss. 1-60 (1912)Schilder PF. Zur Frage der Encephalitis periaxialis diffusa (sogenannte diffuse Sklerose). Zeitschrift für die gesamte Neurologie und Psychiatrie 15, ss. 359 (1913), jednak przez długi czas pod tą nazwą opisywano różne inne patologie istoty białej mózgu, między innymi adrenoleukodystrofie, podostre stwardniające zapalenie mózgu i niektóre przypadki stwardnienia rozsianego. W 1925 roku Edward Flatau opisał szczegółowo chorobę i zasugerował użycie nazwy encephaloleukopathia scleroticans progressiva w miejsce encephalitis periaxialis diffusa SchilderaE. Flatau: Encephaloleucopathia scleroticans progressiva. Neurologia Polska, L’Encephale (Journal de neurologie et de psychiatre), 7, 1925, 475-499.. W 1986 roku Poser zaproponował kryteria rozpoznania choroby Schildera, znacznie zawężające pojęcie tej jednostki nozologicznej.
Objawy i przebieg Objawy przypominają objawy stwardnienia rozsianego: są to otępienie, afazja, drgawki, zmiany osobowości, deficyt uwagi, drżenie, niezborność, inkontynencja, słabość mięśni, bóle głowy, wymioty, zaburzenia widzenia i mowy.
Rozpoznanie Rozpoznanie choroby Schildera stawiane jest na podstawie kryteriów Posera: Jedna lub dwie mniej więcej symetryczne blaszki > 2 cm średnicy Brak innych zmian ośrodkowego układu nerwowego i brak nieprawidłowości obwodowego układu nerwowego Prawidłowe wyniki badań czynności nadnerczy i poziomu długołańcuchowych kwasów tłuszczowych w osoczu Typowy obraz rozsianego podostrego lub przewlekłego rozpadu mieliny.
Leczenie U niektórych pacjentów skuteczne mogą być kortykosteroidy. Ponadto zaleca się leczenie zachowawcze: fizjoterapię, terapię zajęciową i diety.
Przypisy
Kategoria:Choroby demielinizacyjne Kategoria:Rzadkie choroby Kategoria:Stwardnienie rozsiane