Acanthosis nigricans, rogowacenie ciemne – choroba skóry, która może występować w postaci łagodnej, towarzysząc insulinooporności, otyłości i innym niezłośliwym zaburzeniom endokrynologicznym lub jako zespół paraneoplastyczny występujący głównie w przebiegu raków przewodu pokarmowego, szczególnie raka żołądka.
Objawy Charakteryzuje się obecnością pogrubionej, hiperkeratotycznej, brodawkującej i nadmiernie pigmentowanej skóry o kolorze brązowym. Zmiany są zlokalizowane w okolicy pachy, szyi i dłoni. Może pojawiać się wokół sutków, dołu łokciowego, pępka oraz okolicy kroczowej. Lokalizacja w obrębie dłoni jest częściej związana z zespołem paraneoplastycznym. W 25% przypadków postaci paraneoplastycznej zajęte są jednocześnie dłonie i stopy, zajęcie dłoni jest określane jako tripe palms.
W ciężkiej postaci podobne zmiany mogą być obserwowane na błonie śluzowej, szczególnie jamy ustnej, nosa, krtani i sromu. Zajęcie jamy ustnej jest stwierdzane w 25% przypadków choroby.
Rogowacenie ciemne może współwystępować z zespołem Lesera-Trélata. Zespół może być związany z uogólnionym świądem.
Przyczyny Zaburzenia endokrynologiczne Postać łagodna stanowi większość przypadków rogowacenie ciemnego, stanowi około 80% wszystkich przypadków choroby. Rogowacenie ciemne jest głównie związane z insulinoopornością, cukrzycą typu II, otyłością i zespołem policystycznych jajników.
Ponadto acanthosis nigricans bywa stwierdzany w chorobie Addisona, zespole Cushinga, akromegalii, niedoczynności tarczycy i hipogonadyzmie.
Rogowacenie ciemne prawdopodobnie jest czynnikiem ryzyka wystąpienia cukrzycy typu II.
Uwarunkowania genetyczne Częstsze występowanie rogowacenia ciemnego stwierdzono w niektórych chorobach uwarunkowanych genetycznie: zespół Downa, zespół Pradera-Williego, Zespół Crouzona, zespół Blooma, zespół ataksja-teleangiektazja, zespół Sjögrena-Larssona (zespół Ruda), zespół Costello, MORFAN (acanthosis nigricans syndrome), zespół Alströma, leprechaunizm, zespół Capozucca, zespół Lawrence'a-Seipa, choroba Wilsona.
Zaburzenia polekowe Rogowacenie ciemne może pojawić się podczas stosowania niektórych leków: somatotropina, kortykosteroidy, kwas nikotynowy, doustne leki antykoncepcyjne, dietylstilbestrol, gemfibrozyl, amprenavir, palifermin.
Nowotwory złośliwe Rogowacenie ciemne może towarzyszyć nowotworom złośliwym jako zespół paraneoplastyczny, stanowi jednak stosunkowo rzadką manifestację nowotworów złośliwych. Najczęstszymi nowotworami są gruczolakoraki przewodu pokarmowego (70-90%), szczególnie rak żołądka, który towarzyszy niemal 60% przypadków postaci paraneoplastycznej. Innymi nowotworami stwierdzanymi w acanthosis nigricans są rak trzustki, jelita grubego, pęcherzyka żółciowego, wątrobowokomórkowego, nerki, płuc, jajnika, piersi, szyjki macicy, pęcherza moczowego, niektóre chłoniaki.
Rogowacenie ciemne często wyprzedza rozpoznanie nowotworu złośliwego, co jest obserwowane w 17% przypadków postaci paraneoplastycznej. Postać związana z nowotworami ma nagły początek, pojawia się u osób powyżej 40. roku życia, postać łagodna pojawia się w młodszym wieku i zmiany wolniej się rozwijają. Często są bardziej rozległe.
Patogeneza Patogeneza nie jest dokładnie poznana. Molekularną podstawą jest nadmierna proliferacja keratynocytów w odpowiedzi na różne czynniki, przede wszystkim receptor EGF (EGFR), receptor IGF (IGFR), receptor FGF (FGFR). Wykazują one działanie proproliferacyjne i antyapoptyczne na keratynocyty. W zespołach pareneoplastycznych nowotwór może produkować czynniki wzrostowe, w tym EGF i TGF-α. Z kolei w insulinooporności nadmiernie wydzielana insulina jest samodzielnym czynnikiem wzrostowym.
Leczenie Leczenie powinno być ukierunkowane na przyczynę zaburzenia i wykrycie choroby podstawowej. Chorzy powinni być przebadani pod kątem występowania cukrzycy i chorób nowotworowych, szczególnie raka żołądka.
Istnieją doniesienia o skuteczności retinoidów w leczeniu acanthosis nigricans. Tretynoina może być stosowana w postaci kremu lub żelu. Izotretynoina i acytretyna w formie doustnej mogą być skuteczne w leczeniu rogowacenia ciemnego, choć nie ma randomizowanych badań potwierdzających ich skuteczność.
Stosowane bywają kalcypotriol, olej rybny i laseroterapia. Metformina i rozyglitazon były badane na niewielkich grupach chorych z insulinoopornością, jednak wykazały jedynie niewielką poprawę zmian w tej grupie chorych.
Rokowanie W przypadku zespołów paraneoplastycznych rokowanie jest złe, ponieważ prawdopodobnie zespół jest związany z bardziej agresywnymi nowotworami.
Przypisy
Bibliografia
Kategoria:Zespoły paranowotworowe Kategoria:Choroby skóry