Choroba Stilla u dorosłych () – rzadka postać młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów przebiegająca wraz z gorączką, wysypką, powiększeniem węzłów chłonnych oraz śledziony, a także zapaleniem błon surowiczych i innych narządów.
Historia Podobieństwa choroby Stilla u dorosłych do młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów przedstawił w 1971 roku Eric Bywaters. Pierwszego opisu tej choroby występującej u dzieci dokonał George Frederic Still, od którego powstała nazwa choroby.
Etiopatogeneza Choroba Stilla u dorosłych jest chorobą autoimmunologiczną. Podejrzewa się, że choroba może być związana z działaniem niektórych wirusów, takich jak wirus różyczki, świnki, cytomegalii czy Echowirusem 7, a także bakterii jak Borrelia burgdorferi, Chlamydophila pneumoniae, Brucella abortus i Yersinia enterocolica. Nie wyklucza się istnienia predyspozycji genetycznych, szczególnie związanych z układem HLA.
Epidemiologia Zapadalność wynosi ok. 1,5 na 100 000-1 000 000 osób.
Postacie choroby Wyróżnia się 3 postacie choroby: postać jednofazowa postać nawracająca postać przewlekła
Objawy i przebieg Główne objawy są następujące (w nawiasie podana jest częstość występowania objawów według badania Mert i innych): gorączkę ze zwyżkami (100%) – czasami jedyny objaw, wysypkę (85%) – ma charakter plamek lub blaszek o zabarwieniu łososiowym, czasami nie znika. Może jej towarzyszyć świąd. ból (90%) i zapalenie stawów (65%) ból gardła (75%) ból mięśni (60%) niedokrwistość (65%) powiększenie węzłów chłonnych (15%) ból brzucha powiększenie śledziony (40%) lub wątroby (25%) utrata masy ciała
Rozpoznanie Kryteria rozpoznania choroby Stilla u dorosłych składają się z kryteriów dużych, małych oraz wykluczających. Chorobę Stilla u dorosłych stwierdza się, gdy nie występuje żadna choroba spośród kryteriów wykluczających oraz stwierdza się minimum 5 kryteriów, z czego przynajmniej 2 stanowią duże kryteria. Źródła:. Kryteria dużeKryteria małeKryteria wykluczające gorączka ≥39 °C utrzymująca się dłużej niż tydzień; ból lub zapalenie stawów od ponad 2 tygodni; leukocytoza (≥10 000/μl) z ilością granulocytów 80%; charakterystyczna wysypka koloru łososiowego ból gardła; powiększenie węzłów chłonnych; powiększenie śledziony podwyższona aktywność AspAT, ALAT i LDH w surowicy krwi; brak obecności czynnika reumatoidalnego IgM i przeciwciał przeciwjądrowych infekcja; nowotwory; inne choroby reumatyczne Poziom ferrytyny powyżej 1000 ng/ml występuje w chorobie Stilla, ale należy brać też pod uwagę również inne choroby, w których jej poziom jest podwyższony.
Powikłania Możliwe powikłania: zapalenie opłucnej, zapalenie osierdzia (może być zaciskające), tamponada serca, zapalenie mięśnia sercowego lub wsierdzia, zespół rozsianego krzepnięcia wewnątrznaczyniowego (DIC), zespół Sjögrena, włóknienie płuc, krwawienie pęcherzykowe, zapalenie nerek, neuropatia, aseptyczne zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, zaćma, piorunujące zapalenie wątroby, zespół aktywacji makrofagów, inne.
Leczenie W ostrej fazie choroby zaleca się podawanie niesteroidowych leków przeciwzapalnych, a jeżeli nie przynoszą one pożądanego efektu (co dzieje się bardzo często), stosuje się glikosteroidy, spośród których najczęściej wykorzystuje się prednizon podawany doustnie, bądź metyloprednizolon podawany dożylnie. Są one skuteczne u ok. 65% pacjentów. W przewlekłym leczeniu choroby stosuje się przede wszystkim leki modyfikujące jej przebieg (np. metotreksat), a w przypadku oporności choroby przeciwciała monoklonalne: anakinrę bądź kanakinumab. Ich zastosowanie zazwyczaj daje dobre rezultaty. U chorych z objawami zapalenia stawów na samym początku choroby należy rozpocząć rehabilitację.
Rokowanie Zapalenie wielu stawów i obecność nadżerek na stawach wiąże się ze zwiększonym ryzykiem przejścia w stan przewlekły. Przeżywalność pięcioletnia wynosi 90-95%.
Przypisy
Bibliografia
Kategoria:Choroby reumatyczne