W oczekiwaniu na zaplanowane na 1 stycznia 2022 roku wejście w życie nowej klasyfikacji ICD-11 stosowany był nowy podział opracowany przez amerykańskie towarzystwo Lawson Wilkins Pediatric Endocrine Society (LWPES) oraz Europejskie Towarzystwo Endokrynologii Dziecięcej (ESPE). Tak jak w ICD-11, jest on oparty na klasyfikacji etiologicznej, w przeciwieństwie do poprzedniego opartego na morfologii gonad.

Klasyfikacja wg konsensusu LWPES/ESPE Zaburzenia rozwoju płci z kariotypem 46,XX Związane z ekspozycją na androgeny Przyczyna płodowa/łożyskowo-płodowa Niedobór 21-hydroksylazy Niedobór 11β-hydroksylazy Niedobór dehydrogenazy 3β-hydroksysteroidowej Niedobór oksydoreduktazy cytochromu P450 Niedobór aromatazy Mutacja genu receptora glikokortykosteroidów Przyczyna matczyna Guz wirylizujący jajnika Guz wirylizujący nadnerczy Leki o działaniu androgennym Związane z zaburzeniami rozwoju jajnika Dysgenezja gonad z kariotypem XX Jajnikowo-jądrowe ZRP Jądrowe ZRP Nieznanego pochodzenia Związane z zaburzeniami przewodów moczowo-płciowych lub przewodu żołądkowo-jelitowego Zaburzenia rozwoju płci z kariotypem 46,XY Związane z zaburzeniami rozwoju jąder Czysta dysgenezja gonad z kariotypem XY (Zespół Swyera) Mutacja genu SRY Zespół Denysa-Drasha (mutacja genu WT1) Zespół WAGR Delecja 11p13 Dysplazja kampomeliczna z mutacją