Badania naukowe wskazują, że podczas napadów choroby dochodzi do wyzwalania przez czynniki środowiskowe aktywacji dopełniacza i IL-1β/IL-18. Następnie dochodzi do indukcji chemokin Th1 i późniejszej retencji aktywowanych limfocytów T w tkankach obwodowych. Stosowanie antagonistów IL-1 może zatem być korzystne w leczeniu, a IP-10/CXCL10 może służyć jako potencjalny biomarker zespołu PFAPA.
Rozpoznanie Ustalenie rozpoznania wymaga zaobserwowanie przynajmniej 6 rzutów choroby. Konieczne jest także uzyskanie stale powtarzających się ujemnych wymazów z gardła, a także wykluczenia innych przyczyn (np. infekcji EBV, CMV oraz FMF). W badaniach laboratoryjnych występują cechy ostrego stanu zapalnego.
Leczenie Mimo objawów chorobowych wzrost i rozwój dzieci nie odbiega od normy. Zespół PFAPA po kilku latach trwania zwykle ustępuje samoistnie w 2. dekadzie życia. Występowanie tego zespołu w okresie dorosłości ogranicza się tylko do kilku procent pacjentów.
Najczęściej stosowany jest glikokortykosteryd (prednizon) w 1. dobie gorączki i jeśli to konieczne także w drugiej dobie. Niekiedy bywa wykonywana tonsillektomia w celu redukcji częstości rzutów, choć racjonalność tego postępowania bywa podważana.
W wypadkach braku właściwego rozpoznania dzieci poddawane są wielokrotnej i niepotrzebnej antybiotykoterapii.
Przypisy
Kategoria:Choroby autozapalne Kategoria:Rzadkie choroby