wśród pacjentów przeważają kobiety.

Fibromatoza występuje także na podłożu dziedzicznym u około 10–25% pacjentów z zespołem rodzinnej polipowatości jelit (ang. familial adenomatous polyposis – FAP). Wspólne występowanie tych dwóch schorzeń określa się zespołem Gardnera, którego przyczyną w większości przypadków jest mutacja w genie supresorowym APC.

Na podstawie lokalizacji anatomicznej fibromatozę dzieli się na dwie grupy: powierzchowną (superficial) i głęboką (deep). Najczęstszą postacią fibromatozy powierzchownej jest fibromatoza dłoni (palmar fibromatosis) opisana przez Dupuytrena i nazywana od jego nazwiska przykurczem Dupuytrena. Inne typowe lokalizacje powierzchownej fibromatozy to stopa (plantar fibromatosis) – choroba Ledderhose’a i penis (penile fibromatosis) – choroba Peyroniego. Fibromatoza głęboka (fibromatosis aggressiva) występuje rzadziej niż fibromatoza powierzchowna.

Przypisy

Kategoria:Nowotwory tkanek miękkich