Objawy Kostniakochrzęstniaki często postępują bezobjawowo, chociaż mogą wywoływać ból, kiedy woreczek z płynem pokrywający nowotwór zostaje podrażniony lub kiedy ten drażni pobliskie ścięgna podczas ruchu stawów. Czasem występuje także dyskomfort związany z guzem naciskającym na nerwy lub naczynia krwionośne, co powoduje uczucie mrowienia, drętwienia i – rzadko – zmiany w przepływie krwi (np. niedokrwienie lub okresowe utraty tętna). W niektórych przypadkach uraz jest w stanie spowodować pęknięcie szypułki guza, wywołując opuchliznę w miejscu w którym ten się rozwija. Kostniakochrzęstniaki – w zależności od ich lokalizacji – mogą powodować również: silne deformacje, złamania i zaburzenia ruchowe. Do objawów kostniakochrzęstniaków należy też zaniżony wzrost, asymetria kończyn i ogólne osłabienie.
Diagnostyka Ponieważ kostniakochrzęstniaki zazwyczaj nie powodują żadnego dyskomfortu, często odkrywane są przez przypadek, gdy wykonywane jest prześwietlenie w celu stwierdzenia zupełnie innej dolegliwości, np. złamania.