Najprawdopodobniej historycznym przykładem jest kuru, choroba występująca u nowogwinejskiego plemienia praktykującego rytualny kanibalizm.
thumb|Zmiany w tkance mózgowej krowy chorej na BSE
Historia Pierwszą chorobą prionową była scrapie (od ang. „drapać”) w Polsce nazywana chorobą kłusową występująca u owiec w Islandii, zaś pierwszą wykrytą TSE człowieka była kuru (inaczej curu, od „drżeć”) u plemienia kanibali z Nowej Gwinei. Odkrywcą prionów był S. Prusiner, który za swoje prace otrzymał w 1997 roku nagrodę Nobla z dziedziny medycyny.
Przykłady chorób TSE i ich nazewnictwo polskie i angielskie Skrót Nazwa polska Nazwa angielska Nazwa zwyczajowa Gatunek, u którego choroba występuje CJD Choroba Creutzfeldta-Jakoba Creutzfeldt-Jakob Disease Człowiek vCJD Nowy wariant choroby Creutzfeldta-Jakoba variant Creutzfeldt-Jakob Disease Człowiek Kuru Curu, pisane także przez K Śmiejąca się śmierć Człowiek FFI Śmiertelna bezsenność rodzinna Fatal familial insomnia Człowiek GSS Zespół Gerstmanna-Sträusslera-Scheinkera Gerstmann-Sträussler-Scheinker syndrome Człowiek BSE Encefalopatia gąbczasta bydła Bovine spongiform encephalopathy Choroba szalonych krów Bydło Trzęsawka Scrapie Owca TME Pasażowalna encefalopatia norek Transmissible mink encephalopathy Norka amerykańska CWD Przewlekła choroba wyniszczająca Chronic