W komórkach roślinnych, niezróżnicowanych komórkach zwierzęcych, komórkach regenerujących, limfocytach oraz w komórkach naskórka występuje po kilkaset tych organelli. Szczególnie dużo, ok. 1–2 tysięcy mitochondriów, występuje w komórkach wątrobowych, komórkach gruczołów żołądkowych, kanalików nerkowych krętych i komórkach kory nadnerczy czy komórkach tkanki mięśniowej typu sercowego.
Mitochondria nie występują w końcowym okresie różnicowania się erytrocytów (u ssaków) czy komórek soczewki.
Mitochondria przyjmują zwykle okrągły lub owalny kształt, istnieją jednak również mitochondria o kształcie niciowatym i rozgałęzionym. Takie formy występują na przykład u jednokomórkowych wiciowców, glonów i drożdży. U zwierząt obecność form niciowatych stwierdzono w komórkach trzustki, wstawce plemnika, a także w komórkach wątroby. Wraz z cytoszkieletem tworzą one rozgałęzioną, trójwymiarową sieć złączonych ze sobą mitochondriów. Takie połączenie może wpływać na przepuszczalność błony zewnętrznej mitochondrium dla ADP.