W 1914 roku Karl Herxheimer wykazał, że włókna guza barwią się dodatnio na obecność znaczników neuronalnych. Dalszy postęp wiedzy o nerwiaku zarodkowym dokonał się w 1927 roku, gdy Harvey Cushing i S. Burt Wolbach pierwsi opisali transformację neuroblastoma do ganglioneuroma PDF.. Everson i Cole w 1966 roku spostrzegli, że ten typ przemiany nowotworu zachodzi rzadko u pacjentów starszych niż 6 miesięcy. Fenotyp 4S (S od specjalny) opisali D’Angio i wsp. w 1971 roku.
Epidemiologia Nerwiak zarodkowy stanowi około 7% nowotworów wieku dziecięcego (do 15. roku życia) i odpowiada za około 15% zgonów dzieci z powodu nowotworów złośliwychNational cancer institute. Surveillance, Epidemiology and End Results Database. http://seer.cancer.gov (accessed November, 2005).. Jest najczęstszym pozaczaszkowym guzem litym wieku dziecięcego. Około 85% przypadków zachorowań ma miejsce w pierwszych 4 latach życia: ponad połowa chorych ma mniej niż 2 lata. Niektóre guzy są wrodzone. Neuroblastoma rzadko występuje po 10. roku życia. Opisywane są przypadki rodzinnego jej występowania;