Rokowanie Według rejestru amerykańskich Narodowych Instytutów Zdrowia z 1980 roku średnia długość życia osób nieleczonych wynosiła 2–3 lata od chwili rozpoznania, a najczęstszą przyczyną śmierci była niewydolność prawej komory serca. Chociaż liczby te są szeroko cytowane, to niezbyt istotne dzisiaj. Wyniki zmieniły się znacznie w przeciągu ostatnich trzech dziesięcioleci. Wprowadzenie nowych programów farmakologicznych oraz większa wiedza lekarzy (skutkująca szybszą wykrywalnością choroby) spowodowały znaczne wydłużenie czasu życia. Stosowanie od niedawna nowych środków farmakologicznych oraz wprowadzenie leczenia skojarzonego powoduje, że trudno określić wpływ tych czynników na długość życia pacjentów. Należy oczekiwać, że w najbliższej przyszłości średnia długość życia od wykrycia choroby znacznie się wydłuży.
Historia Pierwszy opis „sklerozy naczyń płucnych” pochodzi z 1891 roku i jest autorstwa Ernsta von RombergaRomberg E. Über Sklerose der Lungen Arterie. Dtsch Archiv Klin Med 48:197–206, 1891. Dresdale i wsp. wprowadzili w 1951 roku termin „pierwotne nadciśnienie płucne”. W 1970 roku wprowadzono do kardiologii cewnik naczyniowy zaprojektowany przez Swana i Ganza.