Przewody żółciowe drugiego rzędu stanowią granicę pomiędzy rakiem wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych a guzem Klatskina. W definicji UICC granicę pomiędzy guzem Klatskina a rakiem zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych wyznacza przewód pęcherzykowy. Definicja WHO określa guz Klatskina jako guz wywodzący się z prawego lub lewego przewodu wątrobowego, ich połączenia albo najbliższej okolicy połączenia, nie obejmując okolicy ujścia przewodu pęcherzykowego.
Rak pęcherzyka żółciowego jest nowotworem złośliwym obejmującym pozawątrobową część dróg żółciowych, ale ze względu na odmienności etiologii, epidemiologii i leczenia rak pęcherzyka żółciowego jest uważany za osobną jednostkę kliniczną. Rak brodawki Vatera z podobnych przyczyn również jest wydzielany jako osobna jednostka kliniczna.
Najczęstszą postacią jest postać wnękowa. Rak wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych stanowi 8% przypadków choroby, 50% w obrębie wnęki wątroby (guz Klatskina), 42% rak zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych.
Ze względu na lokalizację w stosunku do połączenia obu przewodów wątrobowych raki dróg żółciowych zostały podzielone na pięć typów (klasyfikacja Bismutha).