Leczenie Leczenie polega głównie na zapobieganiu epizodom hipoglikemii poprzez odpowiednio skonstruowaną dietę. Stosuje się częste posiłki, z małymi przerwami, przez całą dobę. U starszych dzieci dodaje się do pokarmów skrobię kukurydzianą. Rozkłada się ona w przewodzie pokarmowym bardzo powoli, co pozwala na utrzymanie prawidłowego stężenia glukozy przez 5 godzin od momentu spożycia posiłku. Stosuje się dietę wysokowęglowodanową, z ograniczeniem galaktozy i fruktozy a także dietę niskotłuszczową z odpowiednią zawartością białka.
W ciężkich przypadkach jedyną skuteczną metodą leczenia jest przeszczepienie wątroby.
Rokowanie Blisko 1/3 niemowląt umiera z powodu hipoglikemii i w następstwie zakażeń.
Zobacz też choroba Andersen choroba Coriego choroba Hersa choroba McArdle’a choroba Pompego choroba Taruiego choroby spichrzeniowe glikogenu zespół Fanconiego-Bickela
Bibliografia K. Kubicka, W.Kawalec, Pediatria, Warszawa, Wydawnictwo Lekarskie PZWL, ss. 176-179, 2004, . http://www.emedicine.com/ped/topic2416.htm http://www.whonamedit.com/synd.cfm/1381.html R. Berkow (red.), MSD Manual, Wrocław, Urban & Partner, ss.