EB wariant Koebnera Choroba spowodowana jest mutacjami w genach keratyny 5 i 14 (KRT4, KRT15). Ponieważ mutacje w tych samych genach odpowiadają za wystąpienie cech fenotypowych EBS typu Webera-Cockayne’a i typu Dowlinga-Meary, często cechy tych trzech chorób nakładają się na siebie. Zdarza się, że w obrębie jednej rodziny diagnozowano przypadki dwóch różnych typów EBS. Zmiany są hiperkeratotyczne, pęcherzowe, czasem pęcherze są krwotoczne; w obrazie klinicznym występują nadżerki. Manifestują się już od urodzenia albo we wczesnym niemowlęctwie. Niekiedy tworzą się prosaki, mogą wystąpić zaburzenia pigmentacji (hipo- lub hiperpigmentacja) tak jak w odmianie Dowlinga-Meary, czasem zajęte są paznokcie i błony śluzowe.
Grupa epidermolysis bullosa junctionalis EB Herlitza Postać śmiertelna, rzadka. Dziedziczona jest autosomalnie recesywnie. Spowodowana jest mutacją w jednym z genów kodujących trzy polipeptydy lamininy 5: α-3 (gen LAMA3), β-3 (gen LAMB3), albo γ-2 (gen LAMC2). U noworodków od urodzenia występują liczne pęcherze, które łatwo pękają, pozostawiając rozległe nadżerki w obrębie całej skóry i błon śluzowych, również dróg oddechowych. Już wewnątrzmacicznie następuje tworzenie pęcherzy i nadżerek, tak że dziecko rodzi się z rozległymi ubytkami naskórka.