Funkcje karnityny L-karnityna spełnia funkcje transportowe wobec kwasów tłuszczowych o długich łańcuchach, które przekazywane są do mitochondriów, gdzie ulegają przemianom, w wyniku których powstaje energia niezbędna do prawidłowego funkcjonowania komórek organizmu. Enzym palmitoilotransferaza karnitynowa I obecna w zewnętrznej błonie mitochondrialnej, katalizuje transformację długołańcuchowych acylo-CoA w acylokarnitynę, która może przenikać wewnętrzną błonę mitochondrialną i umożliwiać kwasom tłuszczowym dostęp do enzymatycznego układu β-oksydacji. Translokaza karnitynoacylokarnitynowa jest wymiennikiem i przenośnikiem karnityny w wewnętrznej błonie mitochondrium. Transport cząsteczki acylokarnityny do wnętrza mitochondrium jest skojarzony z transportem jednej cząsteczki karnityny na zewnątrz. Acylokarnityna po wniknięciu do mitochondrium reaguje z CoA, co jest katalizowane przez enzym – palmitoilotransferazę karnitynową II, zlokalizowaną na wewnętrznej powierzchni błony wewnętrznej mitochondrium. Zatem w macierzy mitochondrialnej zostaje odtworzony acylo-CoA i uwolniona jest karnityna.