Leczenie Natychmiast po urodzeniu dziecku należy podać we wlewie ciągłym prostaglandyny zapobiegające zamknięciu się przewodu tętniczego, stanowiącego jedyną drogę łączącą krążenie systemowe z krążeniem płucnym. Po ustabilizowaniu stanu dziecka, kardiochirurdzy przeprowadzają wieloetapową korekcję chirurgiczną na otwartym sercu w głębokiej hipotermii z użyciem krążenia pozaustrojowego, tzw. operację Norwooda będącą pierwszym z trzech etapów leczenia HLHS. Przecina się pień płucny, którego dystalna część zostaje zamknięta łatą z tworzywa sztucznego, a przewód tętniczy zostaje podwiązany. W dalszej części operacji wytwarza się sztuczne połączenie, tzw. operację Blalocka-Taussig, najczęściej prawostronną, podczas której łączy się protezą naczyniową wykonaną z Goretexu prawą tętnicę płucną z prawą tętnicą podobojczykową lub bezpośrednie połączenie protezą naczyniową tętnicy płucnej z prawą komorą serca (modyfikacja Sano). Ubytek międzyprzedsionkowy jest poszerzany, a proksymalny odcinek tętnicy płucnej i hipoplastyczną aortę wstępującą zespala się z użyciem homograftu aortalnego, lub płucnego w celu wytworzenia neoaorty. W wyniku takiego połączenia prawa komora przestaje pompować krew do płuc. Cała krew jest tłoczona do aorty, a poprzez zespolenie również do tętnicy płucnej.