Drugim etapem leczenia HLHS jest operacja hemi-Fontana lub operacja dwukierunkowego zespolenia Glenna. Wykonywana jest w wieku około 6 miesięcy. Polega na zamknięciu shuntu wytworzonego w pierwszym etapie oraz na odcięciu od prawego przedsionka serca górnej żyły głównej i połączenia jej bezpośrednio z tętnicą płucną. Dzięki różnicy ciśnień, jakie panują w organizmie dziecka, powrót krwi nieutlenowanej odbywa się bez wykorzystania serca jako pompy systemowej. Operacja zmniejsza obciążenie objętościowe prawej komory serca, ponieważ krew żylna z górnej połowy ciała płynie bezpośrednio do płuc zapewniając jednocześnie wystarczające utlenowanie krwi. Zamknięcie zespolenia systemowo-płucnego zmniejsza ryzyko rozwoju nadciśnienia płucnego. Po II etapie leczenia krew utlenowana miesza się jeszcze z krwią nieutlenowaną, przez co kolor skóry dziecka dalej zachowuje niebieskawy odcień. Natomiast zauważalne jest zmniejszenie się sinicy obwodowej.
Po hybrydowym leczeniu na I etapie II etap leczenia HLHS jest bardziej skomplikowaną operacją.