Obraz histologiczny zmian w limfangioleiomiomatozie (barwienie H-E)|thumb Limfangioleiomiomatoza, LAM, naczyniakowatość limfatyczna (łac. i ang. lymphangioleiomyomatosis) – rzadka choroba śródmiąższowa płuc, polegająca na niekontrolowanym rozplemie nietypowych komórek (komórki LAM) wokół oskrzeli, naczyń chłonnych i krwionośnych.
Etiologia i patomechanizm Etiologia limfangioleimiomatozy jest nieznana. Choroba występuje prawie wyłącznie u kobiet w wieku rozrodczym.
Udowodniono rolę mutacji w genach supresorowych nowotworów w patogenezie limfangioleiomiomatozy. Wyróżnia się dwie postacie choroby: w przebiegu stwardnienia guzowatego (TSC-LAM) sporadyczną (S-LAM), niezwiązaną ze stwardnieniem guzowatym.
Komórki LAM rozprzestrzeniają się w całym organizmie, przede wszystkim w płucach, węzłach chłonnych, naczyniach krwionośnych i nerkach.
Z czasem tworzą się złożone z komórek LAM torbiele i zgrupowania komórek, przerastają tkanki w płucach. Niszczą one prawidłową tkankę płucną, zastępując ją torbielami. Doprowadza to po pewnym czasie do niewydolności oddychania.
Objawy i przebieg Pierwszymi objawami choroby mogą być: odma opłucnowa chylothorax narastająca duszność wysiłkowa kaszel krwioplucie.