Epidemiologia Częstość wady szacuje się na 1:50 000–100 000 populacji ogólnej. Jej wystąpienie może być związane z przyjmowaniem przez matkę dziecka preparatów litu w pierwszym trymestrze ciąży, na przykład u ciężarnych z zaburzeniami afektywnymi dwubiegunowymi.
Objawy i przebieg Objawy podmiotowe kołatanie serca duszność ograniczenie tolerancji wysiłku
Objawy przedmiotowe sinica osłuchowo ton śródskurczowy przypominający „łopot żagla na wietrze” szmer skurczowy holosystoliczny niedomykalności zastawki trójdzielnej, nasilający się na wdechu szerokie rozdwojenie I tonu serca sztywne rozdwojenie II tonu serca obecny III i IV ton serca (imitacja rytmu cwałowego)
Nieprawidłowości w badaniach dodatkowych Badanie radiologiczne ujawnić może różnego stopnia powiększenie sylwetki serca (od normalnej do znacznie powiększonej). W badaniu EKG charakterystyczne są: wydłużenie odstępu PQ, wysokie załamki P, prawogram, całkowity blok prawej odnogi, niski woltaż zespołów QRS w odprowadzeniach przedsercowych. U około 25% pacjentów występują cechy zespołu WPW o typie bloku lewej odnogi. Często stwierdza się zaburzenia rytmu (częstoskurcz nadkomorowy, migotanie lub trzepotanie przedsionków, częstoskurcz komorowy, bloki serca).