Ekspresja genu VHL Ekspresja genu VHL nie jest ograniczona do tkanek, z których rozwijają się nowotwory w chorobie von Hippla i Lindaua; zachodzi w licznych typach komórek zarówno w życiu płodowym, jak i u dorosłych organizmów. W trakcie embriogenezy, mRNA genu VHL wykryto w praktycznie wszystkich typach tkanek począwszy od 6. tygodnia życia płodowego, przy czym szczególnie duże ilości mRNA dla VHL powstawały w tkankach układu moczowo-płciowego, mózgu, rdzenia kręgowego, zwojów czuciowych, narządu wzroku i nabłonku oddechowym oskrzeli. Rozmieszczenie nasilonej ekspresji genu VHL nie odpowiada więc dokładnie tkankom zajętym w zespole von Hippla i Lindaua. W rozwijającej się nerce właściwej (metanephros) VHL ulega ekspresji w kanaliku proksymalnym (skąd wywodzi się rak jasnokomórkowy nerki), ale białko pVHL jest też obficie syntetyzowane w komórkach pętli Henlego. Nie ma dowodów na różnice w ekspresji dwóch postaci białka, VHL19 i VHL30 pomiędzy różnymi tkankami płodowymi.
Funkcja białka VHL Model wstążkowy białka pVHL, z zaznaczonymi niektórymi resztami aminokwasowymi;