Makroskopowo guz jest ciemnobrązowy, co związane jest z jego bogatym unaczynieniem, czasem widoczne są ogniska martwicy lub zmiany torbielowate.
Obraz mikroskopowy Guz olbrzymiokomórkowy kości składa się z dwu populacji komórek: okrągłych lub owalnych komórek jednojądrowych, będących właściwymi komórkami nowotworowymi. Ich pochodzenie nie jest jasne; podejrzewa się, że pochodzą z prymitywnych mezenchymalnych komórek pnia lub z histiocytów; niektóre badania ukazują w nich ekspresję markerów typowych dla linii osteoblastycznej, co wskazywałoby na ten kierunek pochodzenia. Obserwuje się w nich liczne, ale wyglądające prawidłowo figury podziałowe. W rzadkich przypadkach złośliwych tylko ta populacja wykazuje cechy anaplazji. komórek olbrzymich, wielojądrzastych, podobnych do osteoklastów, które prawdopodobnie są komórkami odczynowymi powstałymi z makrofagów. Istnieją jednak badania wskazujące jako drogę ich powstania zlanie się jednojądrzastych komórek nowotworowych.
Obraz kliniczny Podstawowym objawem jest ból i obrzęk;