Zespół Fanconiego (zespół De Toniego–Debrégo–Fanconiego; łac. syndroma Fanconi) – choroba spowodowana defektem cewki bliższej nefronu (martwicą kanalików proksymalnych), powodującym zaburzenie reabsorpcji aminokwasów, glukozy, fosforanów, kwasu moczowego, cytrynianów, białek drobnocząsteczkowych oraz jonów magnezu, potasu, wapnia, HCO3− oraz wody.

Po raz pierwszy został opisany w połowie lat 30. XX w. przez Giovanniego De Toniego (1933), Roberta Debré (1934) i Guido Fanconiego (1936), i dotyczył dzieci z krzywicą nerkową, glukozurią oraz hipofosfatemią.

Przyczyny Zespół Fanconiego występuje jako: postać pierwotna (wrodzona) o typie dziedziczenia autosomalnym dominującym lub autosomalnym recesywnym postać wtórna (nabyta), która może wystąpić w przebiegu następujących chorób: cystynoza zespół Lowe’a tyrozynemia galaktozemia fruktozemia choroba Wilsona szpiczak mnogi zespół nerczycowy torbielowatość nerek zapalenie nerek cewkowo-śródmiąższowe przeszczep nerek zatrucia ołowiem rtęcią kadmem leki gentamycyna didanozyna adefowir tenofowir cydofowir przeterminowane tetracykliny dają objawy podobne do zespołu Fanconiego