Stąd postacie o wczesnym początku wykazują cięższy charakter, z niższymi wartościami przewodzenia (<20 m/sek) i bardziej rozległą demielinizacją.
Rozróżnia się dwa typy demielinizacji w zależności od miejsca mutacji. Zaburzenia w strukturze mieliny zbitej (osłabienie właściwości adhezyjnych białka 0) – z nieco mniejszą ilością zdemielinizowanych aksonów. Postać z ogniskowym sfałdowaniem mieliny i jej ścieńczeniem (także występujące w CMT typu 4B), mutacje dotyczące głównie domen zewnątrzkomórkowych. W tym typie patologii (związanej z pewną grupą mutacji) obserwuje się większą utratę aksonów, zarówno zmielinizowanych, jak i niezmielinizowanych. Mielina zachowuje strukturę mieliny zbitej.http://www.neuro.wustl.edu/neuromuscular/time/hmsn.html#IB
Objawy kliniczne i przebieg Nie różnią się znacząco od postaci CMT1A.
Objawy początkowe Dziecko osiąga zazwyczaj kamienie milowe rozwoju ruchowego (chodzenie) w prawidłowym czasie, Do rozwoju osłabienia mięśni dystalnych dochodzi w 1. lub 2.