Von Trier jest twórcą awangardowego ruchu filmowego Dogma 95 wraz z innym reżyserem Thomasem Vinterbergiem, a także założycielem i udziałowcem duńskiej firmy produkcyjnej Zentropa Films.

Wczesne lata Urodził się w Kongens Lyngby, w Danii, na północ od Kopenhagi. Matka Larsa, Inger Høst, pochodziła z Danii. Trier wychował się w przekonaniu, że jego biologicznym ojcem był Ulf Trier, który był Żydem. W 1989, krótko przed śmiercią Inger powiedziała Larsowi, że biologicznym ojcem Larsa nie był Ulf Trier, ale pracodawca Inger, Fritz Michael Hartmann, który pochodził z muzycznej rodziny duńskich i niemieckich przodków. Matka von Triera uważała się za komunistkę, a jego ojciec za socjaldemokratę. Jego rodzice byli oddanymi nudystami, a von Trier podczas wakacji był na kilku obozach dla nudystów. Wolno mu było wszystko z wyjątkiem „uczuć, religii i radości”. Lars von Trier wyrósł na neurotycznego, lewicowego, kochającego filmy młodzieńca. W wieku 11 lat kręcił filmy 8 mm.