W 90% przypadków obejmuje przynasadę kości, tylko w 10% trzon, a zajęcie samej nasady jest niezwykle rzadkie.
Guzy zwykle osiągają duże rozmiary, zwykle powyżej 5 cm. Makroskopowo tworzą twardą lub mięsistą masę koloru szarobrązowego, część guzów jest bardziej sklerotyczna i przybiera kolor bardziej białożółty. Nowotwór często przekracza korę kości i nacieka tkanki miękkie.
Mikroskopowo guz jest zbudowany z wrzecionowatych komórek, choć faktycznie cechuje go tendencja do znacznego pleomorfizmu i anaplazji, przez co komórki mogą przybierać różne formy. W większości przypadków stwierdza się dwa i więcej typów komórek tworzących nowotwór. Również jądro komórkowe cechuje znaczny pleomorfizm. Nowotwór z definicji wytwarza osteoid, ale również może wytwarzać tkankę chrzęstną lub włóknistą. Ze względu na dominującą substancję pozakomórkową klasyczny kostniakomięsak może być dalej dzielony na postać osteoblastyczną, chondroblastyczną i fibroblastyczną.