Epidemiologia AT/RT jest rzadkim nowotworem. W USA zapadalność na ten typ guza wynosi 3:1 000 000, co daje 30 przypadków AT/RT diagnozowanych co roku. Corocznie przybywa 2500-3000 nowych pacjentów pediatrycznych z guzami ośrodkowego układu nerwowego, i około 3% z nich to AT/RT, chociaż odsetek ten może wzrosnąć wraz z lepszym różnicowaniem AT/RT i guzów typu PNET/medulloblastoma.
Etiologia Patogeneza AT/RT budzi kontrowersje, być może złośliwy guz rabdoidalny lokalizacji pozaczaszkowych jest podobnym lub tym samym typem nowotworu co AT/RT. Oba guzy histologicznie przypominają utkanie mięsaka prążkowanokomórkowego (rhabdomyosarcoma), stąd ich nazwa.
Objawy i przebieg Obraz histologiczny AT/RT jest guzem bogatokomórkowym, o rozlanym typie wzrostu. Często stwierdza się przegrody łącznotkankowe oddzielające grupy komórek. W przypadkach gdy naciek nowotworowy obejmuje powierzchnię mózgowia stwierdza się niekiedy izolowane grupy komórek w oponach, prawdopodobnie będące wszczepami nowotworowymi. AT/RT jest bardzo aktywny mitotycznie.