obraz kliniczny (w całości lub częściowo) ujawnienie się u chorego zespołu parkinsonowskiego po raz pierwszy w życiu w stadium zaawansowanego otępienia
Rozpoznanie możliwe = cecha główna + jedna cecha podstawowa lub cecha główna + ≥1 cecha sugerująca Rozpoznanie prawdopodobne = cecha główna + ≥2 cechy podstawowe lub cecha główna + ≥1 cecha sugerująca + ≥1 cecha podstawowa Cechy wspomagające są częste u chorych, ale nie potwierdzono dotąd ich swoistości diagnostycznej. Rozpoznanie ostateczne można postawić dopiero w badaniu histopatologicznym.
Diagnostyka różnicowa Różnicowanie, po wykluczeniu choroby Creutzfeldta-Jakoba i otępienia naczyniopochodnego, obejmuje inne choroby neurodegeneracyjne, głównie chorobę Alzheimera. Krąg diagnostyki różnicowej powinien też obejmować chorobę Parkinsona.
Leczenie Choroba przejawia się objawami niedoborów zarówno w układzie dopaminergicznym (zespół parkinsonowski) i w układzie cholinergicznym (otępienie). Obecnie nie istnieje możliwość skutecznego leczenia przyczynowego choroby. Leczenie otępienia opiera się na stosowaniu inhibitorów acetylocholinoesterazy (np. donepezilu i rywastygminy) oraz antagonistów receptora NMDA. W terapii objawów wytwórczych podaje się atypowe neuroleptyki (np. olanzapina), albo inne leki (np.