Epidemiologia ONSM stanowią około 2% guzów oczodołu i 1-2% wszystkich oponiaków. Obustronne i wieloogniskowe ONSM są charakterystyczne dla nerwiakowłókniakowatości typu 2 (NF2)Berman D, Miller NR: New concepts in the management of optic nerve sheath meningiomas. Ann Acad Med Singapore 35:168–174, 2006Carrasco JR, Penne RB: Optic nerve sheath meningiomas and advanced treatment options. Curr Opin Ophthalmol 15:406–410, 2004. Średnia wieku rozpoznania guza to 42 lata dla kobiet i 36 lat dla mężczyzn; wiek zachorowania to szeroka granica 3-80 lat. Podobnie jak wewnątrzczaszkowe oponiaki, ONSM są nieco częstsze u kobiet (61%).
Objawy i przebieg Charakterystyczna jest triada objawów (triada Hoyta-Spencera): stopniowa utrata wzroku, zanik tarczy nerwu wzrokowego, i przeciek siatkówkowo-rzęskowy.
Rozpoznanie Obrazowanie rezonansu magnetycznego jest złotym standardem w diagnostyce ONSMTurbin RE, Pokorny K: Diagnosis and treatment of orbital optic nerve sheath meningioma. Cancer Control 11:334–341, 2004. Tomografia komputerowa może uwidocznić guz nerwu, ale tylko MRI, szczególnie z kontrastem gadolinowym, pozwala prześledzić przebieg nerwu w kanale wzrokowym. Postępy w technikach obrazowych pozwoliły na stawianie rozpoznania na ich podstawie w połączeniu z obrazem klinicznym, tym samym oddalając konieczność biopsji guza.