23-letnia kobieta z obrzękiem chłonnym kończyn dolnych od niemowlęctwa.|thumb Choroba Waldmanna (pierwotna limfangiektazja jelitowa, ang. primary intestinal lymphangiectasia, PIL) – rzadka choroba polegająca na poszerzeniu naczyń chłonnych jelit, powodującym przeciek chłonki do światła jelita cienkiego, odpowiedzialny za enteropatię z utratą białka, limfopenię, hipoalbuminemię i hipogammaglobulinemię. PIL jest zazwyczaj rozpoznawana przed 3. rokiem życia, ale późniejsze diagnozy również były opisywane. Rozpowszechnienie choroby Waldmanna nie jest oszacowane. Głównym objawem jest obustronny obrzęk kończyn dolnych. Obrzęk może być średniego stopnia lub ciężki, z objawami obrzęku uogólnionego (anasarca), obejmującego wysięk do jamy opłucnej, do jamy osierdzia i jamy otrzewnej. Towarzyszyć mu mogą objawy zmęczenia, bóle brzucha, utrata masy ciała, biegunka i niedobory witamin rozpuszczalnych w tłuszczach (A, D, E, K) spowodowane zespołem złego wchłaniania. U niektórych pacjentów obrzęk kończyn dolnych ma charakter obrzęku limfatycznego i trudno go rozróżnić od prawdziwego obrzęku. Enteropatia wysiękowa może zostać potwierdzona w badaniu 24-godzinnego klirensu alfa-1-antytrypsyny. Etiologia choroby jest nieznana;
Źródło i licencja
Fragment artykułu Wikipedia — Choroba Waldmanna · historia autorów.
Tekst: CC BY-SA 4.0. Wydzielono fragment z dłuższego artykułu.