Hiperamonemia – zaburzenie metaboliczne charakteryzujące się zwiększonym ponad dopuszczalny poziom stężeniem amoniaku w surowicy krwi. W zależności od przyczyny wyróżnia się hiperamonemię pierwotną i wtórną.
Hiperamonemia pierwotna jest spowodowana wrodzonymi błędami metabolizmu, które polegają na braku lub zmniejszeniu aktywności enzymów działających w cyklu mocznikowym. Przykładem może być hiperamonemia typu II, czyli wrodzony (), która jest najczęstszą przyczyną nieprawidłowego funkcjonowania cyklu mocznikowego. Choroba jest sprzężona z płcią. Gen OTC zlokalizowany jest na chromosomie X (Xp11).
Hiperamonemia wtórna może być spowodowana: nadmiernym wytwarzaniem amoniaku ze względu na wzmożoną pracę mięśni (drgawki, niewydolność oddechowa), stosowaniem niektórych leków, np. kwasu walproinowego infekcjami wywoływanymi przez bakterie jelitowe posiadające ureazę, kwasicami organicznymi, zespołem hiperinsulinemia-hiperamonemia, zespołem HHH (hiperornitynemia, hiperamonemia, homocytrulinemia) lizynuryczną nietolerancją białka