Charakteryzuje się typowym przebiegiem z rozwojem choroby kilkanaście dni po zakażeniu paciorkowcowym nadciśnieniem w przebiegu rozlanego kłębuszkowego zapalenia nerek z półksiężycami – rzadko występuje nadciśnienie, zmiany w dnie oka, niewydolność serca i encefalopatia nadciśnieniem w przebiegu zespołu Goodpasture’a, ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń, zapalenia naczyń, tocznia rumieniowatego układowego guzem mózgu w początkowym okresie rozwoju choroby – nie ma zmian w dnie oka, niewydolności serca i nerek
Rokowanie Nieleczone nadciśnienie złośliwe prowadzi do zgonu w ciągu od kilku dni do kilkunastu miesięcy. W przypadku stosowania leczenia rokowanie się poprawia, niemniej około 5% pacjentów umiera w ciągu 12 miesięcy od rozpoznania. 5-letnie przeżycie wynosi około 74%. Najczęstszymi przyczynami zgonu są: obrzęk płuc, niewydolność nerek, udar mózgu.