Dysplazja Mondiniego – wada wrodzona ucha wewnętrznego polegająca na malformacji błędnika kostnego i błoniastego.
Anatomia patologiczna Cechami charakterystycznymi dysplazji Mondiniego są: częściowo wykształcony ślimak zmniejszony skręt ślimaka wynoszący 1½ skrętuSchrijver I. Hereditary non-syndromic sensorineural hearing loss: transforming silence to sound. J Mol Diagn. 2004; 6(4): 275–284 (norma: 2½ - 2¾ skrętu) brak błon oddzielających poszczególne części (schody) w ślimaku lub też niepełny ich rozwój poszerzony wodociąg przedsionka i worek śródchłonki. Niekiedy może występować jedynie izolowane poszerzenie wodociągu przedsionkaLevenson MJ, Parisier SC, Jacobs M, Edelstein DR. The large vestibular aqueduct syndrome in children: review of 12 cases and the description of a new clinical entity. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 1989; 115: 54-58 deformacje kanałów półkolistych Powyższy obraz jest skutkiem zatrzymania rozwoju błędnika pomiędzy 45 a 70 dniem od zapłodnieniaPiussan C, Hanauer A, Dahl N, Mathieu M, Kolski C, Biancalana V i wsp. X-linked progressive mixed deafness: a new microdeletion that involves a more proximal region in Xq21. Am J Hum Genet. 1995 January;