Nowotwór może występować w każdym wieku, jednak najczęściej pojawia się u młodzieży i młodych dorosłych w przedziale wiekowym pomiędzy 15. a 40. rokiem życia. Mediana wieku zachorowania wynosi 35 lat. W 45% przypadków pojawia się przed 30. rokiem życia, a 30% przypadków tego mięsaka dotyka osób przed 20. rokiem życia. Nowotwór może występować u dzieci przed 10. rokiem życia, w tym także noworodków. Mięsak maziówkowy częściej występuje u mężczyzn (1,2:1), nie stwierdza się różnic etnicznych i rasowych w występowaniu tego mięsaka.
Obraz kliniczny Klinicznie mięsak maziówkowy manifestuje się jako wyczuwalny w badaniu palpacyjnym guz lub obrzęk w obrębie głębokich tkanek. Może występować ból lub bolesność palpacyjna. Guz może być przyczyną upośledzenia ruchomości kończyny.
Guz rośnie powoli i podstępnie, zwykle stwierdza się 2–4 letni wywiad występowania zmiany. Nowotwór często rozwija się w okolicy stawów, przy czym samo zajęcie stawu jest rzadkie. Guz jest związany ze ścięgnami, pochewkami ścięgien, kaletkami maziowymi, rzadziej pojawia się w obrębie więzadeł, rozcięgien, powięzi i błon międzykostnych.