Postępujące kostniejące zapalenie mięśni (fibrodysplazja, postępujące skostnienia mięśni, choroba Munchmeyera, , FOP) – rzadka choroba genetyczna, objawiająca się postępującym kostnieniem tkanek miękkich.
Epidemiologia Postępujące kostniejące zapalenie mięśni jest bardzo rzadką chorobą, częstość jej występowania szacuje się na około 0,6 przypadków na milion. W 2008 roku znanych było zaledwie 700 przypadków na całym świecie, w Polsce w 2007 było zarejestrowanych 15 pacjentów. FOP znajduje się na liście chorób rzadkich Orphanet.
Etiologia i patogeneza Choroba jest dziedziczona autosomalnie dominująco. Powodowana jest przez heterozygotyczną mutację genu ACVR1, znajdującego się na chromosomie 2 w locus 2q23-24, kodującego białko receptora aktywiny typu 1 A (białko ACVR1). Linie limfoblastów wykazują nadmierną reaktywność w ekspresji białka morfogenetycznego kości 4 (BMP4), pobudzającego tworzenie naczyń krwionośnych, rozrost tkanki łącznej i wytwarzanie tkanki kostnej. Jednocześnie występuje niedobór antagonistów BMP4, takich jak noggina i gremlina, co razem powoduje niekontrolowany rozrost tkanki łącznej, tworzenie nowych naczyń krwionośnych i kości poza układem kostnym. W rezultacie dochodzi do postępującego skostnienia tkanki mięśniowej i tkanki łącznej (np.