Wysoce charakterystycznym objawem jest rumień okołopaznokciowy spowodowany teleangiektazjami naczyń, objaw nie jest patognomiczny i występuje również w toczniu rumieniowatym układowym i twardzinie układowej.
Zapaleniu skórno-mięśniowemu towarzyszy poikilodermia polegająca na występowaniu zmian atroficznych skóry, przebarwień i teleangiektazji, tego typu zmiany występują głównie na wyprostnej części rąk, przedramion, górnej części pleców i karku. Nierzadko występuje objaw Raynauda polegający na napadowym skurczu tętnic dłoni i pojawieniu się bladości oraz ochłodzenia zajętych palców, następnie wystąpieniu zasinienia i ostatecznie przekrwienia. Czasem stwierdza się złogi wapnia (zwapnienia) w obrębie skóry, tkanki podskórnej, powięzi czy mięśni klinicznie przybierających postać twardych grudek lub guzków, takie zmiany mogą ulegać owrzodzeniu, najczęściej występują w postaci młodzieńczej zapalenia skórno-mięśniowego. Objaw pojawia się kilka lat po rozpoznaniu, często w miejscu narażonym na urazy. Rzadko występują cechy zlokalizowanego lub ogólnoustrojowego zapalenia naczyń pod postacią siności siatkowatej, nadżerek, owrzodzeń, pokrzywki lub erytrodermii złuszczającej.