Zmiany w sercu występujące u chorych z zespołem rakowiaka są dość charakterystyczne i ograniczone do wsierdzia. Zwykle obserwuje się je w prawym sercu, zwłaszcza w zastawkach, rzadziej w błonie wewnętrznej dużych naczyń. Mają postać ostro odgraniczonych, włóknistych zgrubień, histologicznie stwierdza się w nich komórki mięśni gładkich i włókna kolagenowe otoczone bogatą w kwaśne mukopolisacharydy substancją podstawową.
Lokalizacja thumb|Rakowiak w obrębie oskrzela zamykający jego światło, w konsekwencji niedodma i zapalenie płuc
Według starszego, szerszego ujęcia częstość rakowiaków w poszczególnych lokalizacjach jest następująca: wyrostek robaczkowy – 35% jelito cienkie – 25% esica i odbytnica – 12% jelito grube (bez wyrostka) – 7% żołądek, przełyk – 2% płuca i oskrzela – 14%
Klasyfikacja Tradycyjnie, w oparciu o badanie histopatologiczne, rakowiaki dzieli się w oparciu o ich pochodzenie embrionalne na wywodzące się z proksymalnego (foregut), środkowego (midgut) oraz dystalnego (hindgut) odcinka cewy jelitowej. Tradycyjna klasyfikacja rakowiakówK. Oberg: Carcinoid tumors, carcinoid syndrome and related disorders. [w:] P.R. Larsen (red.) Williams Textbook of Endocrinology.