Makroskopowo jest to dobrze odgraniczona zmiana o guzkowatej białawej powierzchni. Możliwa jest obecność obszarów śluzowatych, torbieli i zwapnień. Mikroskopowo guz jest mocno sklerotyczny, zawiera gniazda, pasma lub grona małych jednolitych owalnych nabłonkowatych komórek z eozynofilną cytoplazmą. Otaczający zrąb jest obfity, ułożony w grube pasma, na wzór koronki lub tworzy szkliwiejące strefy podobne do blizn lub włókniaka. Występują również obszary typowego włókniakomięsaka o niskim stopniu zróżnicowania oraz ubogokomórkowe obszary przypominające śluzaka lub śluzakowłókniakomięsaka. Mogą występować torbiele lub obszary metaplazji kostnej lub zwapnienia.
Objawy Objawy są uzależnione od lokalizacji i typu histopatologicznego guza:
Włókniakomięsak typu dorosłych objawia się jako bezbolesna lub bolesna masa w głębokich tkankach miękkich, często powodując powstanie widocznego i macalnego guza. Włókniakomięsak typu niemowlęcego jest szybko powiększającą się pojedynczą masą bez obrzęku i tkliwości palpacyjnej. Skóra nad zmianą zwykle jest zaczerwieniona i napięta, często owrzodziała. Zmiany mogą osiągać bardzo duże rozmiary, dochodząc nawet do 30 cm, co jest szczególnie dużym rozmiarem w stosunku do wielkości niemowlęcia. Śluzakowłókniakomięsak klinicznie objawia się jako powoli powiększająca się i bezbolesna masa.