Wyróżnia się kilka ich rodzajów: wtręty skeinowe – silnie kwasochłonne w barwieniu H-E, ujemne na odczyn z przeciwciałami skierowanymi przeciwko neurofilamentom, ubikwitynododatnie; ciałka Buniny – okrągławe lub owalne, silnie kwasochłonne, ubikwitynoujemne, układające się w łańcuchy; składają się z ziaren o dużej gęstości, pęcherzyków, fragmentów siateczki endoplazmatycznej i lipofuscyny; ciałka podobne do ciał Lewy’ego – hialinowe, kwasochłonne, ubikwitynododatnie, złożone z fosforylowanych neurofilamentów; wtręty zasadochłonne – często w postaci młodzieńczej ALS; zbitki fosforylowanych neurofilamentów.
Rozpoznanie Rozpoznanie opiera się na kryteriach World Federation of Neurology (kryteriach Airlie House/ El Escorial Revisited) Rozpoznanie ALS wymaga A – obecności: A1 – uszkodzenia dolnego neuronu ruchowego (w badaniu klinicznym, EMG lub neuropatologicznym) A2 – uszkodzenia górnego neuronu ruchowego (w badaniu klinicznym) A3 – postępujących zaburzeń ruchowych w danym obszarze lub pojawienia się ich w innych obszarach (na podstawie wywiadu lub w badaniu klinicznym) oraz B – wykluczenia: B1 – innych jednostek chorobowych, tłumaczących uszkodzenie górnego lub dolnego neuronu ruchowego (w badaniu EMG lub neuropatologicznym) B2 – innych jednostek chorobowych, mogących tłumaczyć zaburzenia kliniczne i