W związku z powyższym leczenie histiocytozy powinno być prowadzone wyłącznie przez ośrodki i onkologów dysponujących: odpowiednim doświadczeniem w tym zakresie; dostępem do nowoczesnej diagnostyki; dostępem do nowoczesnych leków i schematów leczenia; możliwością prowadzenia konsultacji w międzynarodowych zespołach zajmujących się LCH;
Leczenie LCH składa się następujących etapów:
Faza diagnostyczna Potwierdzenie rozpoznania powinno odbywać się na podstawie badania histopatologicznego tkanek pobranych podczas biopsji. Duże znaczenie prognostyczne i predykcyjne ma określony na podstawie biopsji molekularny profil nowotworu. Szczególnie status mutacji w genie BRAF. Do podjęcia prawidłowej decyzji o leczeniu niezbędne jest precyzyjne określenie, które organy zajęte są chorobą. W tym celu wykonywane są badania obrazowe – między innymi: obrazowanie rezonansem magnetycznym, pozytonowa tomografia emisyjna, tomografia komputerowa, scyntygrafia kości. Konieczna jest także ocena stopnia uszkodzenia funkcji zajętych narządów poprzez badania morfologiczne i biochemiczne krwi i moczu, układu krzepnięcia krwi. Badania obrazowe i czynnościowe są powtarzane w trakcie leczenia jako ocena jego skuteczności oraz jako monitorowanie po leczeniu.