Diagnostyka W chorobie von Willebranda aktywność kofaktora rystocetyny jest zmniejszona w różnym stopniu, choć może być prawidłowa w podtypie 2N. Oznaczenie wykonuje się celem potwierdzenia wstępnie postawionego rozpoznania choroby po odnotowaniu nieprawidłowych wyników badań przesiewowych lub istotnego podejrzenia klinicznego. Celem różnicowania typu 1 i 2 choroby konieczna może być interpretacja wyniku w połączeniu z oznaczeniem stężenia czynnika von Willebranda (vWF:Ag).
Poziom poniżej 30 IU/dl pozwala postawić pewne rozpoznanie, choć w niektórych typach choroby obserwuje się poziom 30-50 IU/dl.
Rola w leczeniu choroby von Willebranda Korekcja vWF:RCo pozwala ocenić skuteczność leczenia desmopresyną.
Sposób leczenia substytucyjnego osoczopochodnymi koncentratami czynnika VIII zależny jest od stosunku vWF:RCo do stężenia czynnika VIII. Optymalnym rozwiązaniem są preparaty o stosunku przekraczającym 1. W Polsce stosuje się preparat z współczynnikiem 0,5.
Przypisy
Bibliografia
Kategoria:Badania krwi