Przyczyną tej zmiany może być powszechność szczepień przeciwko wirusowi zapalenia wątroby typu B. Opisano również przypadki zespołu, u których podłoża leżał wirus zapalenia wątroby typu C (HCV), cytomegalowirus (CMV), wirus rumienia nagłego (HHV-6), wirus Coxsackie A16, B4, B5, wirus mięczaka zakaźnego (MCV), wirus RSV (RSV), ludzki wirus niedoboru odporności (HIV), parwowirus B19, wirus paragrypy oraz rotawirusy. Opisano również pojawienie się zespołu po zakażeniach bakteryjnych oraz szczepieniach ochronnych.
Obraz kliniczny Choroba zaczyna się nagle od symetrycznych zmian skórnych, występujących na policzkach, pośladkach oraz wyprostnych powierzchniach kończyn. Typowe zmiany skórne są niezlewające, monomorficzne, grudkowe lub pęcherzykowo-grudkowe o kolorze czerwonomiedzianym i mają rozmiar 1–5 mm.
Epidemiologia Częstość występowania zespołu jest nieznana, do 2016 roku zaraportowano 5 epidemii, w tym trzy w Japonii, w większości przypadków związanych z zakażeniem wirusem zapalenia wątroby typu B, jednakże istnieje podejrzenie, że znaczna liczba przypadków pozostaje nierozpoznana.