thumb|Deficytowy enzym przekształca pirogronian (na rysunku jego uprotonowana forma, kwas pirogronowy), produkt przemiany cukrów w szlaku glikolizy thumb|... do reszty acetylowej, która przeniesiona zostaje na koenzym A z wytworzeniem acetylokoenzymu A
Deficyt dehydrogenazy pirogronianu – choroba metaboliczna związana z zaburzeniem metabolizmu węglowodanów.
Choroba ta wywoływana jest przez niedobór enzymu, dehydrogenazy pirogronianowej. Jest to kompleks białkowy zbudowany z trzech podjednostek. Odgrywa ważną rolę w końcowym etapie glikolizy.
Chorobę powodować może deficyt każdej z trzech podjednostek, aczkolwiek najczęściej występuje niedobór podjednostki E1, pełniącej funkcję dekarboksylazy pirogronianu. Zbyt mała aktywność E1 wywołuje objawy już u noworodka. W efekcie występuje u niego kwasica metaboliczna, a stężenia pirogronianu i mleczanu są podwyższone. Pojawiają się drgawki, a często także wady mózgu.