„Oxford textbook of epilepsy and epileptic seizures”, Oxford Univ. Press, Oxford 2013, , s. 13 .http://czasopisma.viamedica.pl/ppn/article/viewFile/19900/15603.
Przyczyna U dzieci z zespołem Dravet w 85% przypadków wykryto mutacje w kodującym kanał sodowy genie SCN1A. Najczęściej były to mutacje de novo.
Leczenie Podstawowe leki stosowane przy długotrwałym leczeniu objawowym to łącznie walproiniany i klobazam, w skojarzeniu z działającym synergistycznie . Pozostałe stosowane ewentualnie leki to klonazepam, topiramat i lewetyracetam.
Poprawę stanu klinicznego może także spowodować restrykcyjna dieta ketogenna (nisko węglowodanowa), którą traktuje się jako istotny element terapii.
W listopadzie 2013 r. amerykańska Agencja Żywności i Leków nadała kannabidiolowi, występującemu pod nazwą Epidiolex®, status desygnowanego leku sierocego (tj. rozważanego leku sierocego w trakcie badań). Istnieją ponadto doniesienia o stosowaniu tetrahydrokannabinolu (THC).
Zobacz też zespół Doose zespół Landaua-Kleffnera zespół Lennoxa-Gastauta zespół Ohtahary zespół Westa
Przypisy